引言

• 2017年发布IPF治疗立场声明
• 自2017年ILD领域进展致临床实践变化
• 强调更新声明以指导IPF和PPF治疗

药物治疗

抗纤维化治疗

• 药物：尼达尼布、吡非尼酮
• 适用：轻至中度IPF（澳新）
• 疗效：减缓肺功能下降、降低急性加重风险
• 联合治疗：未证实更优，非临床试验不推荐
• 开始：诊断时均应考虑，个体化决策
• 切换：毒性可换，对疾病进展无明显影响
• 停止：疾病进展和毒性是常见原因

不良事件

• 吡非尼酮：常见恶心、腹泻等，需防日晒
• 尼达尼布：常见腹泻，有心血管和出血风险，需低纤维饮食
• 肝功能异常：需监测，严重肝损禁用
• 管理：与餐同服，必要时可调整剂量

重度IPF患者治疗

• 定义无共识
• 抗纤维化药物对轻、中度患者有效
• 重度患者治疗需权衡利弊

低诊断确定性治疗

• 多学科讨论“暂定”诊断可考虑抗纤维化治疗
• 低确定性诊断需警惕其他诊断

抗反流治疗

• 证据不足支持抗酸药物或手术改善呼吸结局
• 有症状GERD按通用指南处理

进行性肺纤维化（PPF）

定义

• 非IPF的ILD，有肺纤维化和进展证据
• 满足三项标准中至少两项

治疗方法

• 一线治疗：免疫抑制等，需定期评估
• 尼达尼布和吡非尼酮：尼达尼布有条件推荐，吡非尼酮待评估

临床试验

• IPF和PPF的临床试验
• 澳大利亚和新西兰的临床试验

急性加重（AE - IPF）

• 定义与诊断标准
• 流行病学与预后
• 危险因素：生理参数、其他因素
• 预防策略：疫苗接种、手术注意事项
• 治疗：支持治疗、药物治疗、通气治疗、肺移植

合并症治疗

• 肺高血压（PH）：治疗现状、药物研究
• 阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）：患病率与风险、治疗建议
• 肺纤维化合并肺气肿（CPFE）：定义与风险、治疗策略
• 肺癌：发病率与风险、筛查建议、治疗选择

非药物治疗

• 氧疗：持续家庭和夜间氧疗、移动氧疗
• 肺康复：益处、核心内容、实施障碍与解决方案

一般健康措施与患者自我管理

• 患者和护理人员积极参与护理，了解治疗计划和健康行为的重要性
• 讨论内容包括疫苗接种、避免感染、识别病情恶化、营养、运动、旅行、戒烟、情绪管理、社会支持和临终规划等

疫苗接种

• 遵循国家免疫指南
• IPF和PPF患者建议接种，免疫功能低下者需考虑接种资格和时间
• 70岁及以上接种肺炎球菌疫苗，70岁以下也应考虑
• 移植评估时可能需其他疫苗

新冠肺炎

• ILD患者风险高，应遵循疫苗接种指南，感染时评估治疗资格
• 症状出现5天内考虑使用抗病毒药物，注意药物相互作用

ILD专科护士

• IPF/PPF患者和护理人员病程中应可获得专科护士服务
• 专科护士负责疾病教育、用药支持、协调护理和提供支持等
• 实施面临医疗资金、资源分配和机构认可等挑战

肺移植

• 是可选方案，早期转诊评估
• 抗纤维化治疗多数患者应继续，根据移植中心偏好和等待时间决定
• 短端粒相关ILD患者移植并发症风险增加

症状管理与姑息治疗

• 姑息治疗包括症状和临终关怀，应与药物治疗和移植评估并行
• 早期引入姑息治疗，包括症状治疗和高级护理计划
• 呼吸困难、咳嗽和疲劳治疗有限，非药物方法有前景
• 疲劳管理需多方面方法

心理社会/家庭支持

• IPF和PPF对患者和家庭情绪影响大，应提供心理支持
• 监测焦虑和抑郁症状，区分悲伤反应
• 提供支持小组和教育材料

精准医学与遗传学

• 考虑IPF遗传原因，警惕短端粒表型
• 短端粒患者免疫抑制治疗需谨慎，考虑移植转诊
• 无症状亲属筛查待研究，有家族遗传病因者考虑遗传咨询

结论与未来考虑

• 抗纤维化治疗IPF已确立，PPF也可使用尼达尼布
• 未来管理更复杂，需综合治疗和个体化方案